Les symptômes de la :drepanocytose Dans sa forme homozygote, la drépanocytose se traduit chez l’enfant de 12-18 mois par un ictère, une pâleur, un gros foie et une grosse rate. Des crises douloureuses abdominales et des douleurs des membres sont caractéristiques. Parfois le médecin évoque une crise de R.A.A. (rhumatisme articulaire aigu) ou une appendicite. D’autres symptômes sont moins évocateurs : infections respiratoires à répétition, convulsions, coma, paralysies, insuffisance cardiaque, hématurie etc…. L’enfant atteint d’un syndrome drépanocytaire majeur est très exposé aux infections banales ou sévères : pneumopathies, méningites, septicémies, ostéomyélites etc. Ces infections sont sévères notamment chez les enfants drépanocytaires de moins de 5 ans. Elles provoquent également des complications propres à la drépanocytose : •Aggravation de l’anémie (pâleur, asthénie, gêne respiratoire, ictère) •Accident vasculaire thromboembolique (hémiplégie, infarctus pulmonaire…) •Crises brutales de déglobulisation (aplasie médullaire transitoire) •crises douloureuses… La séquestration splénique aiguë se traduit chez un enfant de moins de 5 ans par une anémie aiguë avec une énorme rate d’apparition brutale. Une transfusion s’impose d’extrême urgence.