لخّصلي

it.

• التشوهات الخلقية للقلب عند الأطفال: Congenital Heart Disease
  في الوقت الحالي وجد أن أمراض القلب الناتجة عن الحمى الروماتيزمية أصبحت نادرة والعيوب الخلقية في القلب أصبحت من أهم أسباب أمراض القلب عند الأطفال وبالرغم من استمرار وجود أمراض القلب المكتسبة ولكنها غير شائعة الحدوث أيضاً في حين أن أمراض القلب الخلقية تحدث في حوالي 1-8 من كل ألف من المواليد الأحياء ..
  ويمكن اعتبار أن تشوهات القلب الخلقية هي أشهر وأخطر أمراض القلب. وقد وجد أن أقل من ربع الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب لا تستمر حياتهم بعد العام الأول من الحياة ومعظم الوفيات تكون خلال الشهر الأول بعد الولادة.
  وهؤلاء المواليد يعانون من عيوب خلقية شديدة في القلب Cardiacوهي في أكثر الأحيان تكون معقدة وغير قابلة لإجراء عمليات جراحية لها.
  وقد وجدوا أن المواليد الذين يعانون من عيوب خلقية بعد العام الاول تكون خطيرة، وقد وجد أن 15% من الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب يعانون من أكثر من عيب خلقي واحد.
  ونسبة 10: 15% من العيوب الخلقية عموماً والخالية من عيوب خلقية في القلب هي حالات تعاني من عيوب خلقية في الجهاز الهيكلي أو الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي ، وتمثل العيوب الخلقية القلبية حوالي 90% من حالات العيوب الخلقية الولادية.


• أهم المفاهيم المتعلقة بطبيعة فترة حديثي الولادة :-
  هناك تغيرات في الجسم ووظائف الأعضاء تحدث في الجنين من أجل ملائمة الحياة خارج الرحم بعد الولادة.
  كما أن الأعضاء يحدث لها تطور بمعدلات مختلفة وفي أوقات مختلفة أثناء فترة الحمل، ويحدث تغيرات جوهرية في بعض الأجهزة أثناء الانتقال من الحياة الجنينية فيتل لايفFetal Life إلى فترة حديثي الولادة Neonatal Period نيوتل بريود ومن أهم الأجهزة التي يحدث لها تغيرات لتتلاءم مع الحياة بعد الولادة في الجهاز الدوري وهي كالتالي :-

1. 
   

   الدورة الدموية الجنينية Prenatal circulation:
   1- وفيها يتم أكسدة الدم في المشيمة وهي عضوا يمتاز بأن له مقاومة وعائية منخفضة ثم يرجع الدم إلى الجنين عبر الحبل السري Umblical Cord ومنها يدخل إلى الكبد...
   2- يمر الدم بعد ذلك خلال القناة الوريدية Ductus Venosus ثم إلى الوريد الأجوف السفلي Infcrior- Vena-Cava وبعدها بفضل دخول الدم المؤكسد ليمر خلال فتحة تعرف بالثقب الدائري Foramen Ovale ومنها إلى الأذين الأيسر Left Qtrium ثم إلى البطين الأيسر Left Ventricle ثم إلى الأوعية الناجيةCoronary Arteries والودجية Coeotid Arteries والأوعية الدماغية Ceredral Arteries.
   بينما الدم الغير مشبع بالأوكسجين والموجود في الوريد الأجوف العلوي والسفلي يتحول إلى الأذين الأيمن ثم البطين الأيمن متجهاً إلى الشريان الرئوي Pulmonary Artery.
   3- وبسبب وجود مقاومة وعائية عالية في الرئة فإن 90% من الدم الموجود في الشريان الرئوي يعبر الرئة ويتجه خلال القناة الشريانية والتي تدخل إلى الأورطي Ductus Arteiosus قبل اتصاله مع الشريان العضدي المخي Brachiocephalic Artery بريكيوسفاك ويترك الشريان الودجي وبهذه الطريقة فإن بعض الدم المؤكسد يذهب ليمد القلب والمخ.
   4- الموجود في الشريان الأورطي السفلي يكون متوسط الأكسدة ويرجع مرة أخرى إلى المشيمة عن طريق الشرابين السرية Umblical Arteries.

   
   


2. 
   

   الدورة الدموية بعد الولادة Postnata Circulation :-
   A- بعد الولادة يحدث زيادة في مقاومة الدورة الدموية العامة أو الكبرىSystemic Cicculotioin وذلك نتيجة لتوقف تدفق الدم خلال المشيمة.
   B- وأثناء عمليات التنفس الأولى فإن مقاومة الأوعية الدموية الرئوية تنخفض نتيجة الارتفاع ضغط الأكسجين في الشرايين مما يؤدي إلى زيادة تدفق الدم الرئوي وأيضاً زيادة العائد الوريدي الرئوي للأذين الأيسر مسبباً زيادة في الضغط مما يساعد على انغلاق للثقب الدائري Foramen Ovale. بعد الولادة بفترة قصيرة وفي البداية يكون انغلاق وظيفي فقط ثم بعد ذلك يتحول إلى انغلاق تشريحي.
   وهذه العمليات مجتمعة تسمح للدم الغير مؤكسد بالرجوع إلى البطين الأيمن ليذهب إلى الرئة لتتم عملية الأكسدة هناك.
   C- الدم المؤكسد في الرئة يرجع إلى البطين الأيسر وعندها يتم ضخه خلال الجسم كله.

   
   

• ما المقصود بالعيوب الخلقية بالقلب:
  هي تلك العيوب أو التشوهات بالقلب منذ الولادة ويكون ذلك من أن القلب يخلق في الجنين في الأسابيع الأولى من الحمل لم يتكون على النحو بالطريقة الطبيعية.
  والتشوهات الخلقية عند الأطفال تبلغ حوالي 8 من كل 1000 مولود وتزيد هذه النسبة عند الأطفال غير المكتملين النمو في الحمل وتوجد نسبة 3 من كل 1000 مصاب بمرض القلب من الأطفال لا يظهر عليهم أي عرض خلال السنة الأولى من الحياة . Patent Ductu
  إن الأطفال خلال الحمل تكون عندهم قناة شريانية مفتوحة Patent Ductus Arteriosus كرابطة بين الشرايين الكبرى [PDA] (الأورطي والشريان الرئوي) وهذه القناة تمنع حدوث أي أعراض للطفل خلال الحمل حتى لو كان مصاباً بتشوهات في قلبه.
  فتقوم هذه القناة بخلط الدم ولا تظهر الأعراض إلا بعد أن تصغر هذه القناة أو تنغلق وهذا عادة يحدث بعد عدة أيام من الولادة.


• أسباب أمراض القلب الخلقية :-
  نادراً ما تعرف أسباب أمراض القلب الخلقية، وتلعب العوامل الوراثية دوراً كبيراً في هذه الحالات خاصة في الحالات التي تعاني من ثقب في الحاجز بين البطينين VS Ds)) وقد وجد أن حوالي 3% من المرضى الذين يعانون من أمراض خلقية في القلب يعانون من خلل في أحد الجينات مثل متلازمات مارفان و نونان Marfan And Noonan Syndromrs وحوالي من 5 : 8% من هذه الحالات تكون مصحوبة بخلل كرموسومي آخر فأكثر من 90% من حالات البلة الماغولي والذين يعانون من خلل في الكرموسوم رقم 18 وحوالي 50% ممن يعانون من نفس المرض ولكن بنتيجة الخلل في الكرموسوم 21 (21 و 18 Trisomy) وحوالي 40% ممن يعانون من نقص كرموسوم كما في حالة تيرنر (Turner Ayndnme) كانوا يعانون من عيوب خلقية في القلب، كما أن 2 - 4% من حالات عيوب القلب الخلقية كانت مصحوبة بتأثيرات بيئية ذات تأثير سلبي ونتيجة لأسباب عند الأم كان تعاني من السكر أو بعض أمراض أخري مثل مرض الفينيل كينونيوريا أو مرض الذئبة الحمراء أو إصابتها بالحميراء (الحصبة الألمانية) أو أخذ عقاقير أثناء الحمل مثل الأدوية المضادة للصرع وقد وجد أن بعض العيوب الخلقية خارج القلب تكون مصاحبة للعيوب الخلقية القلبية في حوالي 25% من هذه الحالات وعليه فإن :-

1. العوامل الجنينية تلعب دوراً في هذا الموضوع.


2. والخلل في الكرموسومات أيضاً له دور كبير في نسبة إصابات الطفل بالتشوهات الخلقية مثل مرض dwn syndrome متلازمة داون فان.


3. تعرض الأم الحامل أثناء فترة الحمل المبكر إلى بعض هذه الإصابات: -
   A. الإصابة بمرض الحصبة الألمانية.
   B. تعاطي بعض أنواع الأدوية مثل بعض المهدئات أو منشطات للجهاز العصبي.
   C. تعاطي بعض أدوية علاج الصرع وأدوية علاج السرطان.
   D. إصابة الحامل بمرض السكر.
   E. إصابة الحامل بمرض الذئبة الحمراء.
   F. التدخين وتعاطي الخمور.
   G. عوامل وراثية أي أنه يوجد شخص من الأقارب مصاب بعيب خلقي بالقلب فنسبة الإصابة عند المواليد تكون مرتفعة.


4. نسبة (50%) من الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية Atrial Septal
   dercet وهو غالباً فتحات بين البطينين وبين الأذينين Defect.A.V


5. ونسبة 40% من الأطفال المصابين بـ Turner Syndronترند سندروم تكون عندهم
   مشاكل في القلب وأغلبها تصنف في الشريان الأورطي Aortic Stenosis.

• علامات وأعراض المرض :Siyns Stmptomy Disease
  1- الإجهاد الشديد أثناء الرضاعة مما يضطر الطفل إلى التوقف مراراً أثناء
  الرضاعة مما يستلزم وقت طويل لإكمال الرضاعة.
  2- صعوبة التنفس وازدياد سرعته مع تحرك الرأس إلى الأمام والخلف مع كل تنفس.
  3- العرق الغزير حتى في الجو البارد خاصة أثناء الرضاعة.
  4- ازدياد سرعة نبضات القلب.
  5- البطء الشديد في الزيادة في الوزن وإن ظلت الزيادة في الطول في معدلها الطبيعي.
  6- وجود زرقة مركزية Central Syanosis بالجسم أوضح أماكن اكتشافها في الشفتين وفي الغشاء المخاطي المبطن للفم وفي الأظافر.
  7- النزلات الشعبية والالتهابات الرئوية المتكررة.

أنواع العيوب الخلقية في القلب :-
توجد أمراض القلب الخلقية فرادى أو توجد مجتمعة أي عيبين في مرض واحد ويمكن تقسيم أمراض القلب الخلقية إلى مجموعتين على أساس وجود الزرقة من عدم وجودها :

1. العيوب التي لا تسبب ازرقاق في الطفل Theayanotis Groug :-
   • ثقب في الحاجز بين البطينين Inter Ventricular Septaldect
   • ثقب في الحاجز بين الأذينين Atrial Oepta Defect .
   • استمرار القناة الشريانية بين الشريان الرئوي والأورطيDuctus Arteriosus Patnt.
   • ضيق الصمام الأورطي Coarctation Of Theaorla
   • ضيق برزخ الأورطي Coacoretion of Aorta (الجزء النازل من الشريان الأورطي).
   • التمدد الخلفي لعضلة القلب .Hypoplastic Left Heart Syndrom
   • شذوذ وضخ للقلب في القفص الصدريي . Dexacardia


2. عيوب القلب الخلقية التي تسبب ازرقاق الطفل :-
   وفي هذه العيوب يكون هناك خلط للدم الشرياني بدم وريدي . وأهم هذه الحالات:
   • انعكاس وضخ الشريانين الأورطي والرئوي . Arterie Trans Posion Of Great
   • رباعية فلوت The Tetra Logy Of Fallot
   • الشذوذ الكامل للأوردة الرئوية Total Anomalus Pulmonary Venous Reaurn
   • الانسداد الخلفي للصمام ثلاثي الشرفات .Tricuspid Atrisa

أولا : العيوب التي لا تسبب ازرقاق في الطفل Theayanotis Group :-

1. الثقب في الحاجز بين البطينين:
   يعتبر الثقب بين البطينين أكثر العيوب الخلقية بالقلب شيوعاً إذ تبلغ نسبته حوالي 20 % من مجموع العيوب الخلقية في القلب وهو يصيب الذكور والإناث بنسبة متساوية وتختلف الأعراض وطرق العلاج حسب حجم الثقب كما في الشكل رقم (1):

الشكل رقم (1) الثقب بين البطينين
أ- بالنسبة للثقب الصغير Small VS D :
لا تظهر على الطفل أي أعراض مرضية غير أنه عند فحص الطفل لسبب أو لآخر فإن الطبيب يكتشف وجود لغط في القلب.
وتشير الإحصائيات إلى أن أكثر من 50% من هذه الثقوب الصغيرة ينغلق تلقائياً قبل أن يبلغ الطفل عشر سنوات من عمره.
أي لا يحتاج هذا الثقب أي علاج حتى ولو بقى مفتوحاً طول الحياة ويستطيع هؤلاء الأطفال أن يمارسوا كافة أنواع الرياضة البدنية بما فيها الرياضات التنافسية والاحتياط الوحيد الذي ينبغي اتخاذه هو عمل الإجراءات الوقائية من الإصابة بالتهاب الغشاء المبطن للقلب.

2- أما بالنسبة للثقب الكبير Bigvsd:
تظهر على الطفل أعراض هبوط القلب عندما يبلغ من العمر حوالي 4 - 6 أسابيع هذه الأعراض عبارة عن صعوبة في التنفس مع ازدياد في سرعة التنفس وازدياد سرعة النبض وصعوبة في الرضاعة مع توقف كثير أثناء الرضاعة مع حدوث عرق غزير حتى في الجو البارد كما يتلاحظ البطء الشديد في نمو الطفل من حيث الزيادة في الوزن وإن كانت الزيادة في الطول تبقى في معدلها الطبيعي بعد التشخيص الدقيق يعطي المريض علاجاً مكثفاً لهبوط القلب لعدة أسابيع وتبعاً لمدى الاستجابة لهذا
العلاج يمكن لنا أن نقسم المرض إلى مجموعتين :
• المجموعة الأولى:
هذه المجموعة لا تستجيب للعلاج ويستمر لديها هبوط القلب. هؤلاء المرضى يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب ثم عملية جراحية لرتق القلب.
• المجموعة الثانية:
هذه المجموعة تستجيب للعلاج وتختفي أعراض هبوط القلب، هؤلاء المرضى أيضاً يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب وعلى ضوء نتائج القسطرة يمكن تصنيفهم إلي مجموعتين اعتمادا على قياس ضغط الدم بالشريان الرئوي.

1. إذا كان ضغط الدم بالشريان الرئوي غير مرتفع:
   فإن الاحتمال الغالب أن يقل حجم الثقب تدريجياً حتى يقفل أو يصبح صغيراً بحيث لا يحتاج إلى علاج غير أنه إذا استمر المريض يشكو من الأعراض التي توحي بأن الثقب مازال كبيراً مثل النزلات الشعبية المتكررة مع تضخم القلب ما يظهر في الأشعة ورسم القلب فإن ذلك يستلزم إعادة إجراء قسطرة القلب عندما يصل الطفل من العمر 4-5 سنوات فإذا أظهرت قسطرة القلب أن حجم الثقب مازال كبيرا فإن هذا يستوجب إجراء عملية جراحية لرتق القلب.


2. هذه المجموعة يلزمها المتابعة الدورية الدقيقة:
   فإذا وجد أن الطفل ينمو بطريقة طبيعية وليس عنده أعراض هبوط بالقلب فيمكن الانتظار حتى يبلغ الطفل سنتين من العمر ثم ينبغي عمل قسطرة القلب فإذا تبين استمرار ارتفاع ضغط الدم بالشريان الرئوي فيجب إجراء عملية جراحية لرتق القلب.
   وعند إهمال رتق القلب يؤدي إلى حدوث مضاعفات خطيرة وهو تطور خطير لا يفيد معه علاج طبي أو جراحي اللهم إلا إجراء عملية زراعة للقلب والرئتين.


3. الثقب في الحاجز بين الأذينين Atrial Septal Defect (A S D)
   يشكل هذا العيب حوالي 10% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وعادة لا يحدث هذا العيب في مرحلة الطفولة أي أعراض ويتم اكتشافه أثناء فحص الطفل لسبب أو لآخر كما هو موضح في الشكل رقم (2).

الشكل رقم(2) يوضح الثقب بين الأذينين
إذا ترك هذا العيب دون إغلاق حتى يصل المريض إلى السنة الرابعة من العمر فإنه كثيراً ما يسبب في حدوث مضاعفات خطيرة لا يجدي معها علاج إلا بإجراء عملية لزراعة القلب والرئتين، ومن ثم فإنه ينصح بإغلاق هذا الثقب جراحياً ويكون ذلك في سن مبكر وأنسب سن لذلك ما بين 4 - 6 سنوات من العمر قبل أن يدخل الطفل إلى المدرسة.
3. استمرار القناة الشريانية بين الشريان الرئوي الأورطي Patnt Ductus Arteriosus
القناة الشريانية تلي الثقب بين البطينين في نسبة الشيوع بين عيوب القلب الخلقية إذ تبلغ نسبتها حوالي 12 - 15، القناة الشريانية تقوم بدور رئيسي في الدورة الدموية للجنين وذلك بإيصال الدم من الشريان الرئوي إلى الجزء النازل من الأبهر وذلك بتحاشي مرور الدم إلى الرئتين اللتين تكونان منكمشتين آنذاك بعد الولادة يصبح الوليد يتنفس وتتمدد رئتاه فيسري الدم من الشريان الرئوي إلى الرئتين وبذلك تفقد القناة الشريانية أسباب وجودها فتنقبض جدرانها مانعة مرور الدم خلالها وذلك في خلال الساعات الأولى بعد الولادة ثم تتليف هذه القناة فيما بعد متحولة إلى حيل رفيع وذلك في فترة تمتد من 1- 6 أسابيع و في بعض الأحوال والأسباب غير معروفة لا تنغلق هذه القناة وإنما تبقى مفتوحة مشكلة هذا العيب.
وهذا العيب يحدث بصفة خاصة للأطفال الذين يولدون الأمهات أصبن بمرض الحصبة الألمانية أثناء الحمل .
وتختلف الأعراض المرضية التي تسببها استمرار القناة الشريانية باختلاف أحجامها:
1- في حالة القناة الصغيرة Small P D A :
لا يشكو الطفل من أية أعراض مرضية ويتم اكتشافها أثناء سماع الطبيب لقلب الطفل عند الكشف عليه لأي سبب من الأسباب كما موضح في الشكل رقم (3)

الشكل رقم (3) يوضح القناة الشريانية بين الشريان الرئوي والأورطى
وعلاج هذا العيب يكون بالانتظار حتى يبلغ الطفل من العمر حوالي العام فإذا لم تقفل القناة تلقائيا فهذا دليل على أنها تحتاج إلى غلق جراحي أو عن طريق قسطرة القلب في أي وقت ممكن وفي فترة الانتظار حتى عمل هذا الإغلاق يجب اتخاذ الإجراءات الوقائية اللازمة للحماية من خطر حدوث التهاب الغشاء المبطن للقلب.
2- في حالة القناة الشريانية الكبيرة Large P D A:
تظهر على المريض أعراض الهبوط بالقلب مثلما يحدث في حالة الثقب الكبير بين البطينين عندما يبلغ الطفل من العمر 4-6 أسابيع بعد التأكد من التشخيص يعمل الأبحاث اللازمة يجب إعطاء علاج مكثف لهبوط القلب بعد تحسن أعراض هبوط القلب يجب الإجراء اللازم نحو سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية إما جراحياً أو عن طريق قسطرة القلب من الأهمية أن نشير إلى أن سرعة إغلاق هذه القناة إما جراحياً أو عن طريق قسطرة القلب من الأهمية أن نشير إلى أن سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية أمر واجب قبل أن يتم المريض السنة الثانية من عمره.
4. ضيق الصمام الأورطي : Coarctation Of Theaorla
يشكل هذا العيب حوالي 3 - 6% من مجموع العيوب الخلقية من القلب.
الذكور أكثر إصابة بهذا المرض ونسبة الذكور إلى الإناث حوالي4:1 في حالات الضيق البسيط والمتوسط وفي كثير من حالات الضيق الشديد لا يشعر الطفل بأي أعراض مرضية وعادة ما ينمو بطريقة طبيعية.
في بعض حالات الضيق الشديد ربما يشكو الطفل من التعب السريع وضيق في التنفس وآلام في الصدر وإنما لأقل مجهود وكل هذه الأعراض والعلامات تنذر بالخطر وتستلزم سرعة التدخل بالعلاج
لما كان عدم وجود أعراض لا يعد دليل عن كون الضيق بالصمام الأورطي شديداً ولما كان وجود ضيق شديد يستوجب التدخل السريع بالعلاج فإن عمل كل ما يلزم لابد من تشخيص سريع ودقيق يصبح غاية في الأهمية إذا تأكد تشخيص ضيق شديد في الصمام الأورطي فإنه يستوجب إجراء توسيع الصمام إما جراحياً أو عن طريق قسطرة القلب مع التقدم في العمر فإن الصمام عادة ما يضيق مرة أخرى بعد توسيعه قد يستدعي تغييره بصمام صناعي.
5. ضيق برزخ الأورطي Coaceretion Of Aorta (الجزء النازل من الشريان الأورطي):-
يُشكل هذا العيب حوالي 8% من مجموعة العيوب الخلقية في القلب، الذكور أكثر تعرضاً للإصابة بنسبة 1:2 مكان الضيق هو بداية الجزء النازل من الأورطي عند موضع اتصاله بالقناة الشريانية، في أغلب الأحوال يكون الضيق متوسطاً أو بسيطاً ولا يتسبب في حدوث أعراض وعادة ما ينمو الطفل طبيعياً وتكشف العيب مصادفة بسماع لغط في القلب أو باكتشاف ضغط الدم عند قياسه في الذراعين بينما يكون ضعيف أو غير محسوس في الساقين وقد يشكو المريض أحياناً من صداع وتقلصات لعضلات الساقين أو نزيف من الأنف أو حدوث تعد بعد مجهود بسيط كما في الشكل رقم (4).

الشكل رقم (4) يوضح ضيق برزخ الأورطة

العلاج:
علاج هذا العيب يكون بإزالة الضيق إما جراحياً أو عن طريق القسطرة القلبية والسن الأمثل لهذه العملية هو ما بين 3-5 سنوات ولا يجوز تأخيرها ما بعد 20 سنة من العمر حتى لا يتعرض المريض بحدوث مضاعفات تنشأ من ارتفاع ضغط الدم مثل احتمال حدوث هبوط بالقلب أو احتمال حدوث نزيف في الأوعية الدموية في المخ .
وعندما يكون الضيق شديداً يظهر على الطفل خلال الثلاث شهور الأولى من عمره أعراض هبوط القلب مثل الإجهاد وأثناء الرضاعة مع صعوبة التنفس وازدياد سرعته مع العرق الغزير وازدياد سرعة نبضات القلب والبطء الشديد في زيادة الوزن.
وبجس النبض نجده محسوساً بسهولة في الذراعين بينما نجده محسوساً بصعوبة أو غير محسوس تماماً في الساقين، وبقياس ضغط الدم تجده عادياً ومرتفعاً في الذراعين بينما نجده منخفضاً في الساقين.
يمكن التأكد من التشخيص عن طريق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية لعلاج حالات الضيق الشديد يعطي الطفل علاجاً مكثفاً لهبوط القلب لبضعة أيام فإذا اختفي أعراض هبوط القلب فإنه يمكن تأجيل إزالة الضيق حتى يبلغ الطفل من العمر3 –5 سنوات أما إذا لم تختفي هذه الأعراض فيجب التدخل السريع لإزالة الضيق يمكن إزالة الضيق جراحياً أو عن طريق قسطرة القلب.
6. شذوذ وضع القلب في القفص الصدري: dexacordia
في الأحوال العادية يكون معظم القلب وكذلك قمة القلب في الناحية اليسرى من الصدر.
كما يكون الكبد في الناحية اليمنى من البطن وتكون المعدة والطحال في الناحية اليسرى من البطن قد يختلف وضع القلب مع الكبد والطحال والمعدة ويشذ عن الوضع الطبيعي في الأحوال الآتية:
أ - يتواجد معظم القلب وكذلك قمة القلب من الناحية اليمنى من الصدر ويكون الكبد في الناحية اليسرى من البطن وتكون المعدة والطحال في الناحية اليمنى من البطن ويسمى هذا الوضع الوضع الأيمن المتناظر) وهي عادة ما يكون القلب سليماً ولا يشكو الطفل أي أعراض مرضية وإنما تكشف الحالة أثناء الفحص الطبي لسبب أو الآخر أو عند عمل صورة أشعة للصدر .
وهذه الحالة لا يلزمها أي علاج ويجب طمأنة الطفل ووالديه .
ب - يتواجد القلب في موضعه الطبيعي من الصدر بينما يتبادل الكبد والطحال موقعيهما في هذه الحالة تكون إصابة القلب بالتشوهات الخلقية ذات احتمالات كبيرة.
ج- يتواجد القلب في الناحية اليمنى من الصدر بينما يحتفظ الكبد والطحال بمواقعهما العادية في هذه الحالة تكون إصابة القلب بالتشوهات الخلقية ذات احتمالات كبيرة
د- يتواجد القلب في منتصف القفص الصدر كما يظهر ذلك في صورة أشعة الصدر ويكون الكبد في منتصف البطن وتكون المعدة إما إلى اليسار وإما إلى اليمين، تتميز هذه الحالة بعدم وجود الطحال عند المريض كما تتميز بوجود عيوب خلقية شديدة بالقلب.
8- التمدد الخلقي لعضلة القلب: Hypoplastic Left Heart Cyndrom

• يُشكل هذا المرض نسبة 2-4% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وهو يصيب الذكور والإناث بنسب متساوية.


• السبب الحقيقي للمرض ليس معروفاً على وجه الدقة لكن الإثبات قوي أنه ربما يكون نتيجة لالتهاب فيروسي يصيب الجنين أثناء الحمل.


• تظهر أعراض المرض ما بين شهرين إلى سنة من العمر وهي عبارة عن أعراض هبوط القلب مثل صعوبة التنفس والعرق الغزير خاصة أثناء الرضاعة مع ازدياد سرعة نبضات القلب والبطء الشديد في الزيادة الوزن.
  وإن ظلت الزيادة في الطول في معدلها الطبيعي.


• تظهر أشعة الصدر والقلب تضخماً كبيراً في حجم القلب كما يظهر رسم القلب الكهربائي علامات التضخم الكبير في البطين الأيسر.


• يتأكد التشخيص عن طريق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية.
  يكون العلاج بإعطاء المريض أدوية علاج هبوط القلب لفترة حوالي 2 – 3 سنوات غير أن نسبة الشفاء لا تتجاوز حوالي 30% والعلاج الوحيد الممكن لباقي الحالات يكون بإجراء عملية زراعة القلب.
  ثانياً: عيوب القلب التي تسبب ازرقاق:
  1- رباعي فالوت Fallot Tetralgy:.
  يتكون هذا المرض من 4 عيوب مجتمعة هي:
  1- ثقب كبير بين البطينين Largventricular Septal Defect .
  2- .ضيق بالصمام الرئويPulmonary Astenosis .
  3- تراكب الأورطي من البطين.
  4- تضخم البطين الأيمن.
  ويعتبر رباعي فالوت أكثر عيوب القلب الخلقية التي تسبب ظاهرة الطفل الأزرق وتبلغ نسبته إلى مجموع العيوب الخلقية في القلب حوالي 6 - 10% وتظهر الزرقة في أي وقت منذ الولادة حتى الشهر السادس من العمر.
  قد يتعرض الطفل لنوبات من ازدياد شدة الزرقة مع ازدياد سرعة التنفس وقد يصاحب هذه النوبات حدوث إغماء أو تشنجات، وحدوث هذه النوبات دليل على شدة الحالة وحاجة المريض إلى التدخل الجراحي السريع نلاحظ بطء نمو هؤلاء الأطفال مع تورم في أطراف أصابع اليدين والقدمين كما نلاحظ أن هؤلاء الأطفال ينتابهم تعب شديد لمجرد المشي عدة خطوات ثم الجلوس بعدها في وضع القرفصاء تزداد الأعراض السابقة ذكرها كلما زادت شدة الزرقة من ناحية ومن ناحية أخرى إذا صاحبها قلة نسبة الهيموجلوبين ( كرات الدم الحمراء) من ثم فإن استبدال كمية من الدم بكميات متساوية من البلازما بغرض التخفيف من الزرقة وكذلك علاج الأنيميا بواسطة الحديد ربما يساعد في تخفيف هذه الأعراض يستلزم الوصول إلى التشخيص الدقيق.
  ويكون التشخيص عن طريق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية وإجراء قسطرة للقلب - والعلاج الرئيسي يستلزم إجراء تدخل جراحي على مرحلة واحدة أو على مرحلتين:
  أ- التدخل الجراحي على مرحلة واحدة:
  يستوجب عمل إصلاح كامل يتم فيه توسيع الصمام الرئوي ومخرج البطين الأيمن وكذلك رتق القلب بين البطينين.
  ب – التدخل الجراحي علي مرحلتين:
  يتم عن طريق توصيل شريان بالشريان الرئوي كمرحلة أولي بغرض زيادة كمية الدم الذي يصل الي الرئتين مما يساعد في تقليل الزرقة ويحسن نموا الطفل وصحته العامة.
  2- انعكاس وضع الشرايين الرئوي الأورطي Trausposion Of Great Arteries:
  حيث يتبادل الأورطي والشريان الرئوي مكانيهما الطبيعيين بحيث يخرج الأورطي من البطين الأيمن ويخرج الشريان الرئوي من البطين الأيسر وهكذا فإن الدم الوريدي يتجمع من جميع أنحاء الجسم ويصب في الأذين الأيمن ثم الي الأورطي ومنه الي جميع أجزاء الجسم فيما يعرف بالدورة الدموية العامة مما يؤدي الي حدوث الزرقة كما في الشكل رقم (5).

الشكل رقم (5) يوضح انعكاس وضع الشرايين الرئوي والأورطي
من ناحية أخرى فإن الدم يسري من البطين الأيسر عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين ثم يعاد بواسطة الأوردة الرئوية إلى الأذين الأيسر ثم إلى البطين الأيسر مرة أخرى ليعاد ضخه إلى الرئتين فيما يعرف بالدورة الدموية الرئوية.
من هنا يتضح إذا الدورتين الدمويتين العامة والرئوية تصبان منفصلتين وليستا متصلتين كما الحال في الدورة الطبيعية مع وجود ثقب بين الأذينين يوصل بين الدورتين.
يعتبر هذا العيب أكثر عيوب القلب الخلقية التي تسبب زرقة عند الولادة، يشكل هذا العيب نسبة حوالي 8% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وهو أكثر ما يصيب الذكور إذ تبلغ نسبته في الذكور حوالي 70%.
وكثيراً ما يحدث هذا العيب للمواليد من أمهات مريضات بمرض السكر وعند الولادة يكون الطفل ذا وزن أكبر من الوزن العادي.
وغير الزرقة نلاحظ على الطفل الوليد ازدياد سرعة التنفس لوجود أعراض هبوط القلب (مثل الإجهاد أثناء الرضاعة والعرق الغزير خاصة أثناء الرضاعة) يجب إجراء قسطرة للقلب لجميع حالات انعكاس الشريانية العظيمين ليس فقط من أجل التشخيص ولكن أيضاً من أجل العلاج إذ يمكن استعمال قسطرة خاصة في نهايتها بالونة يمكن دفعها عبر الفتحة بين الأذينين من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر وهناك في الأذين الأيسر يتم نفخ البالونة ثم تجذب هذه القسطرة البالونة خلال الفتحة بين الأذينين بغرض توسيعها مما يحقق فرصة أكبر للامتزاج بين الدورة الدموية الرئوية والدورة الدموية العامة مما يساعد على إنقاذ الوليد من موت محقق وتخفيف الزرقة حتى تسمح حالته بعمل إصلاح جراحي كامل بعد ذلك.
وعلى أن النجاح الذي تحققه القسطرة البالونية ليس مؤكداً في جميع الأحوال هذا من ناحية ومن ناحية أخرى فقد يكون هذا النجاح مؤقت ويزول بعد بضعة أسابيع في هاتين الحالتين يمكن عمل جراحة بالقلب يتم فيها استئصال الجدار بين الأذينين مما يؤدي إلى انزاح دم الأذينين وبالتالي تخفيف حدة الزرقة وتحسين نمو الطفل وصحته العامة.
العلاج الجراحي الكامل:-
يتم التدخل الجراحي خلال العام الأول من العمر.
أ - عملية مسترو:
التي تعتمد فكرتها على استئصال الجدار بين الأذينين ثم تشكيل قطعة من نسيج معين وتثبيتها في جدران الأذينين بطريقة خاصة بحيث تضيق تدفق الدم القادم عن طريق الوردين الأجوفين العلوي والسفلي إلى الصمام الميترالي ومنه إلى الأذين الأيسر والشريان الرئوي في نفس الوقت تضيق تدفق الدم القادم من الرئتين عن طريق الأوردة الرئوية إلى الصمام ثلاثي الشرفات ومنه إلى البطين الأيمن والأورطي. وهذه الطريقة تضمن تصحيح الدورة الدموية وإن ضل انعكاس الشرايين العظميين
قائماً.
ب -عملية تبادل الشريان الأورطي والشريان الرئوي لموقعهما:
حيث يستأصل كل شريان من مكانه ونزرع مكان الآخر وهذه العملية تحقق ليس فقط تصحيح للدورة الدموية وإنما تحقق كذلك تصحيح التشريحية للقلب

3- الانسداد الخلقي للصمام ثلاثي الشرفات Tricuspid Atrisa :.
يُشكل العيب حوالي 3% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وبالرغم من ندرته فمن الواجب أن يوضع في الاعتبار كأحد الأسباب لظاهرة (الطفل الأزرق).
نتيجة لانسداد الصمام ثلاثي الشرفات فإن الدم الوريدي الذي يصب في الأذين الأيمن لا يمكنه المرور إلى البطين الأيمن وبالتالي لابد له أن يسري عبر الفتحة بين الأذينين إلى الأذين الأيسر حيث يمتزج بالدم القادم من الرئتين ثم يمر الدم عبر الصمام الميترالي إلى البطين الأيسر ومنه عبر الصمام الأورطي إلى الشريان الأورطي ثم إلى سائر أجهزة الجسم.

• في أغلب حالات هذا العيب يوجد ثقب بين البطينين مما يسمح لبعض الدم بالمرور من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ومنه إلى الشريان الرئوي والرئتين عبر الصمام الرئوي.


• في أغلب حالات هذا العيب يكون الصمام الرئوي ضيقاً وعلى العكس يكون البطين الأيسر والأذين الأيسر والصمام الميترالي.


• تبدأ أعراض هذا العيب بحدوث زرقة في الجسم خلال أسبوع أو أسبوعين بعد الولادة وتزيد هذه الزرقة بسرعة مصحوبة بسرعة وضيق في التنفس.


• موجود رسم القلب الكهربائي في هذا العيب له أهمية في التشخيص كبيرة في وجود مؤشرات التضخم في البطين الأيمن مع نحراف محور القلب إلى اليسار بالإضافة إلى مؤشرات تضخم الأذين الأيمن.
  وبتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية يتم تأكيد التشخيص وكذلك يعمل قسطرة القلب أثناء إجراء قسطرة القلب يجب توسيع الفتحة بين الأذين بواسطة القسطرة البالونية مما يساعد على تخفيف الزرقة وتقليل أعراض ضيق التنفس.
  العلاج يكون عن طريق إجراء عملية جراحية بالقلب يتم فيها إغلاق الثقب بين الأدينين والثقب بين البطينين ثم عمل اتصال بين الأذين الأيمن والشريان الرئوي وبهذا فإن الأذين الأيمن يقوم بعمل البطين الأيمن حتى يدفع الدم الوريدي إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي .
  4- الشذوذ الكامل للأوردة الرئوية Total Anomalons Pulmonary Venous:.
  في هذا العيب من عيوب القلب الخلقية تصب الأوردة الرئوية الأربعة التي تحمل الدم النقي العائد من الرئتين في وعاء واحد يسمى مجمع الأوردة الرئوية والذي يصب بدوره في الأذين الأيمن بطريقة مباشرة أو غير مباشرة بأربع طرق وهي:
  أ- تجمع الأوردة القادمة من الرئتين من وعاء واحد يصب في الأوردة القادمة من الذراعين والرقبة قبل أن تتحدد بمكونها الوريد الأجوف العلوي والذي يصب في الأذين الأيمن.
  ب - يصب كل وريد من الأوردة الرئوية الأربعة مستقلاً في الأذين الأيمن.
  ج - تتجمع الأوردة الرئوية في وعاء واحد يُسمى مجمع الأوردة الرئوية يمتد خلف القلب حتى يصب في فتحة الوريد التاجي التي تصب بدورها في الأذين الأيمن.
  د - تتجمع الأوردة الرئوية في وعاء واحد يُسمى مجمع الأوردة الرئوية الذي يمتد خلف القلب ويعبر الحجاب الحاجز ويصب في الوريد البابي تتجمع الأوعية الدموية الخارجة من الكبد لكي تصب في الوريد الأجوف السفلي الذي يصب بدوره في الأذين الأيمن نظراً لما يشكله مسار الدم عبر الكبد من مقاومة كبيرة فإنه يتسبب في حدوث احتقان شديد بالرئتين وهبوط حاد بالقلب وما لم يتم تشخيص الحالة مبكراً وإجراء جراحة عاجلة فإن احتمالات الوفاة تكون كبيرة.
  لكي تستمر الحياة في حالة الشذوذ الكامل للأوردة الرئوية بمختلف أنواعها لابد. من وجود فتحة بينه يتيح لبعض الدم النقي الشرياني إلى الأذين الأيسر ومنه إلى البطين الأيسر ثم إلى الأورطي ومنه إلى سائر أجهزة الجسم.
  بعد التأكد من التشخيص بالموجات فوق الصوتية وعمل قسطرة للقلب يجب توسيع الفتحة بين الأذينين بواسطة القسطرة البالونية بنفس الطريقة المتبعة في حالة انعكاس وضع الشرايين العظميين حيث يساعد على تخفيف الزرقة وضيق التنفس وعادة ما يحتاج المريض إلى تدخل جراحي سريع لإصلاح هذا العيب.
  عندما ينقبض البطين الأيسر القوي فإنه يدفع الدم في الأورطي فتمدد جدران هذا الشريان الأورطي ولكنها تنكمش بعد ذلك بواسطة العضلات الموجودة داخله ويساعد هذا الانكماش على دفع الدم إلى الأمام لأن هذا التمدد والانكماش المتواليين يحدثان في جدران الشرايين موجة اهتزازية تسمى النبض ويخرج الأورطي من الجهة الأمامية للقلب ولكنه يتجه في قوس إلى الخلف ومن ثم ينزل في الجسم أمام العمود الفقري مباشرة وهي الشرايين التاجية التي ترجع للقلب لتغذيته.
  والقلب يحصل على الطاقة اللازمة لعملة ليساعد في دفع الدم إلى جميع أنحاء الجسم ويخرج من الأورطي فروع تحمل الدم إلى الذراعين والرقبة والرأس.
  وتخرج فروع أخرى من الأورطي حاملة الدم إلى الرئتين والحجاب الحاجز وعندما يصل إلى البطين تخرج الفروع التي تغذي الكليتين والجهاز الهضمي،
  وينقسم إلى فرعين يحملان الدم إلى الساقين:-
  متناول الآن الأمراض الخلقية التي لا يصاحبها ازرقاق بالتفصيل ، وهي كما يلي:


الخاتمة
في نهاية بحثي هذا أرجوا أن أكون قد وفقت في إيصال المعلومة الصحيحة إليكم ولو بالكلمة الوجيزة وأذكر دائما بأن لكل مرض أعراض وعلامات ومضاعفات فيجب مراقبة الأعراض لتفادي مضاعفات المرض ولتجنب ما قد نعانيه من جراء إهمالنا, فأطفالنا هم فلذات أكبادنا وهم مستقبلنا المشرق والذي نتمناه, ولذلك نؤكد دائما علي أهمية إجراء فحوصات للطفل المولود.
لنحافظ علي أطفالنا شباب الغد وعماد الأمة, أرجوا من الله العلي القدير أن أكون قد وفقتت.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته