لخّصلي

والمعروفة أيضًا باسم الأمراض البريونية، هي مجموعة من الحالات المتقدمة (اعتلالات دماغية) تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات، فإن هذه الأمراض تنتقل عبر البريونات، ومن بين الأمراض البريونية التي تصيب البشر داء كروتزفلد-جاكوب التقليدي والنوع الجديد من داء كروتزفلد-جاكوب (nvCJD، وتشكل هذه الحالات نطاقًا من الأمراض التي تتداخل علاماتها وأعراضها. العامل المعدي في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية هو بروتين محدد يطلق عليه بروتين بريون. وتنقل بروتينات البريون المشوهة المرض بين الأفراد وتتسبب في تدهور حالة الدماغ. وتعد اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية أمراضًا فريدة حيث إن علم أسباب الأمراض (طب) قد تكون وراثية أو متفرقة أو معدية عبر تناول طعام ملوث وعبر الوسائل علاجية المنشأ (على سبيل المثال، ومعظم اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية فُرادية وتصيب الحيوان الذي لم يحدث لديه طفرة في بروتين البريون. وتصيب اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية الموروثة الحيوانات التي تحمل أليل[؟] بريون متحولاً نادرًا، والذي يعبر عن بروتينات البريون التي تلتوي من تلقاء نفسها لتتخذ تركيب البروتين المسببة للمرض. وينتقل المرض عند استخدام الحيوانات السليمة لأنسجة ملوثة من الحيوانات الأخرى الحاملة للمرض. انتشر نوع من اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية يطلق عليه مرض جنون البقر (BSE) بشكل وبائي بين البقر. وهذه الممارسة أصبحت محظورة الآن في العديد من البلدان. إلا أنها قد تنتقل عبر ملامسة النسيج المصاب أو سوائل الجسم أو الأدوات الطبية الملوثة. كما أن إجراءات التعقيم العادية مثل الغليان أو استخدام المواد المشعة لا تجعل البريونات غير معدية.

اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (Transmissible spongiform encephalopathies) (TSEs)، والمعروفة أيضًا باسم الأمراض البريونية، هي مجموعة من الحالات المتقدمة (اعتلالات دماغية) تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات، بما في ذلك الإنسان بسبب تطابق الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (DNA). ووفقًا للفرضية الأوسع انتشارًا، فإن هذه الأمراض تنتقل عبر البريونات، إلا أن بعض البيانات الأخرى تشير إلى تدخل عدوى بكتيريا سبيروبلازما (Spiroplasma). وتتدهور القدرات العقلية والجسدية وتظهر أعداد كبيرة من الثقوب الصغيرة في القشرة المخية مما يجعلها تبدو مثل الإسفنجة (ومن هنا جاءت تسمية "الإسفنجي") عند فحص نسيج المخ الذي يتم الحصول عليه أثناء تشريح الجثة تحت المجهر. وتتسبب الاضطرابات في إضعاف وظائف المخ، ويتضمن ذلك حدوث تغيرات في الذاكرة وتغيرات في الشخصية ومشكلات في الحركة تسوء بمرور الوقت. ومن بين الأمراض البريونية التي تصيب البشر داء كروتزفلد-جاكوب التقليدي والنوع الجديد من داء كروتزفلد-جاكوب (nvCJD، وهو اضطراب يصيب البشر ويرتبط بمرض جنون البقر) وداء غيرستمان-ستراوس والأرق الوراثي المميت كورو. وتشكل هذه الحالات نطاقًا من الأمراض التي تتداخل علاماتها وأعراضها.

وبخلاف الأنواع الأخرى من الأمراض المعدية التي تنتشر عن طريق الميكروبات، العامل المعدي في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية هو بروتين محدد يطلق عليه بروتين بريون. وتنقل بروتينات البريون المشوهة المرض بين الأفراد وتتسبب في تدهور حالة الدماغ. وتعد اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية أمراضًا فريدة حيث إن علم أسباب الأمراض (طب) قد تكون وراثية أو متفرقة أو معدية عبر تناول طعام ملوث وعبر الوسائل علاجية المنشأ (على سبيل المثال، نقل الدم). ومعظم اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية فُرادية وتصيب الحيوان الذي لم يحدث لديه طفرة في بروتين البريون. وتصيب اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية الموروثة الحيوانات التي تحمل أليل[؟] بريون متحولاً نادرًا، والذي يعبر عن بروتينات البريون التي تلتوي من تلقاء نفسها لتتخذ تركيب البروتين المسببة للمرض. وينتقل المرض عند استخدام الحيوانات السليمة لأنسجة ملوثة من الحيوانات الأخرى الحاملة للمرض. ومؤخرًا، انتشر نوع من اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية يطلق عليه مرض جنون البقر (BSE) بشكل وبائي بين البقر. وقد حدث ذلك نظرًا لأنه كان يتم إطعام البقر البقايا المعالجة من الأبقار الأخرى، وهذه الممارسة أصبحت محظورة الآن في العديد من البلدان. وكان من الممكن أن يبدأ الوباء بإصابة بقرة واحدة فقط بالمرض الفرادي.

ولا تنتقل البريونات عن طريق الهواء أو اللمس أو معظم أشكال التلامس العابر الأخرى. إلا أنها قد تنتقل عبر ملامسة النسيج المصاب أو سوائل الجسم أو الأدوات الطبية الملوثة. كما أن إجراءات التعقيم العادية مثل الغليان أو استخدام المواد المشعة لا تجعل البريونات غير معدية.